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Sideroblastic 빈혈은 혈색소를 생산하기에 충분한 양의 철분이 있음에도 불구하고 헤모글로빈 합성에 철을 부적절하게 사용하는 질병이 특징입니다. 결과적으로이 금속은 적혈구 세포의 미토콘드리아에 축적되어 고리 측 모세포를 생성합니다.
이 장애는 유전 적 요인, 후천적 요인 또는 골수이 형성과 관련이있을 수 있으며, 피로, 창백함, 현기증 및 쇠약과 같은 빈혈의 특징적인 증상의 발생으로 이어질 수 있습니다.
치료는 질병의 중증도에 따라 달라지며 일반적으로 엽산과 비타민 B6를 투여하며 더 심한 경우 골수 이식을 시행해야 할 수 있습니다. 골수 검사가 어떻게 이루어지는 지 이해하십시오.
가능한 원인들
일반적으로 측아 구성 빈혈의 원인은 유전되어 아기가 유전자의 돌연변이로 인해이 질병을 가지고 태어납니다. 또한 만성 알코올 중독, 류마티스 관절염, 납 또는 아연 중독, 일부 약물로 인한 독성, 용혈성 빈혈, 비타민 B6의 영양 결핍 및자가 면역 질환과 같은 여러 요인으로 인해 발병 할 수도 있습니다.
Sideroblastic 빈혈은 또한 골수 이형성증, 골수종, 적혈구 증가증, 골수 경화증 및 백혈병과 같은 다른 골수 질환에 이차적으로 나타날 수 있습니다.
대부분의 유전성 sideroblastic 빈혈은 어린 시절에 나타나지만, 증상이 성인기에 나타나기 시작하는 경미한 유전성 sideroblastic 빈혈 사례가있을 수 있습니다.
징후와 증상은 무엇입니까
횡 모세포 성 빈혈로 고통받는 사람들에게 일반적으로 나타나는 가장 흔한 증상은 피로, 신체 활동 수행 능력 감소, 현기증, 쇠약, 빈맥 및 창백입니다.
sideroblastic 빈혈에서 헤모글로빈 수치는 일반적으로 4 ~ 10g / dL입니다.
진단 방법
진단은 신체 검사, 환자의 임상 병력 평가 및 혈구 수로 구성되며, 다양한 모양의 적혈구를 관찰 할 수 있으며 일부는 점선으로 나타날 수 있습니다. 혈중 철분 수치도 높아질 수 있습니다.
Sideroblastic 빈혈은 골수 검사에서 미토콘드리아 주변의 sideroblasts에서 5 개 이상의 고리 모양의 철 과립이 발견 될 때 진단됩니다.
치료는 무엇입니까
알코올 섭취를 줄이고식이 요법을 개선하며 비타민 B6와 엽산을 보충하는 것만으로도 이러한 상황을 되돌릴 수 있습니다.
더 심한 경우에는 골수 이식이 필요할 수 있습니다.
제작 : Tua Saúde 편집 팀